男子患嗜血細胞綜合征被救活

白細胞被人體自細胞吞噬
據介紹,一個月前,深圳劉先生淋雨著涼后出現發熱,輾轉多家醫院治療始終高燒不退,持續半個月,再次檢查發現血液里的白細胞、血小板正在持續下降,已經嚴重低于正常值水平。在中山大學附屬七院就診時,劉先生被該院血液科林東軍教授診斷為嗜血細胞綜合征(HLH)罕見病。這意味著他的血小板、白細胞正在被一種叫做單核巨噬細胞的人體自身細胞吞噬。
林東軍教授說,單核巨噬細胞是人體的“清道夫”,能夠吞噬入侵的病原體,清理體內有害物質,保護著人體免受其害。它也是一把“雙刃劍”,如果過度激活,則會敵我不分,吞噬人體正常血細胞和組織細胞,釋放大量具有殺傷性的炎癥因子,成為人體內的“吸血鬼”,損傷機體組織器官。
據介紹,嗜血細胞綜合征(HLH)十分兇險,變化迅速,如不及時治療,半數患者生存時間不到兩個月,總體死亡率達58%~75%。
劉先生到中山大學附屬七院治療的第二天,突然出現呼吸急促、心律加快、血壓下降,床邊X光胸片檢查發現雙肺多發滲出、斑片影,隨時有生命危險。出現急性呼吸窘迫綜合征。
據介紹,這種狀況下雖然患者能夠大口呼氣,但因為肺部感染或炎癥,不能有效地換氣,氧氣無法正常進入血液中,會對生命造成威脅。林東軍教授團隊迅速給予治療。經過積極治療,劉先生呼吸急促逐步改善,生命體征趨于平穩,轉回普通病房;經過近1個月的治療,患者血象恢復正常,擺脫危險,好轉出院。
據介紹,嗜血細胞綜合征是由于感染、腫瘤或免疫性疾病等因素引起。劉先生主要是EB病毒所導致,EB病毒在人體普遍存在,即使感染一般群體也會康復,但劉先生并發了嗜血細胞綜合征。醫生介紹,目前是對癥治療控制病情,但該疾病有可能會復發仍需密切觀察,而治愈的治療手段需通過骨髓移植。(全媒體記者鮑文娟 通訊員吳順杰、江清浩)
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