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    【byb.cn 】（來源：□紫金山/金陵晚報記者 李花）胃口不佳、體重減輕、皮膚瘙癢……單看這些癥狀，好像都沒什么特別的。不過在血液科醫生眼里，這些癥狀卻別具意義，因為它們可能意味著另一種足以致命的疾病——骨髓纖維化。

　　骨髓纖維化：鮮為人知的惡性疾病

　　“骨髓纖維化其實是一種造血系統腫瘤，因為造血干細胞的基因突變而導致骨髓里的細胞不受控制野蠻生長，特別突出表現為骨髓纖維細胞的增生。”江蘇省人民醫院血液內科何廣勝教授介紹，“由于疾病的關系，患者造血功能會逐步衰竭，并且有極高的風險向急性白血病轉化。”

　　其實相對某些惡性腫瘤，骨髓纖維化的癥狀并不真的那般難以察覺，只是患者甚至部分醫生都未能意識到這些癥狀與骨纖之間的聯系。

　　“沒胃口、皮膚瘙癢等癥狀看似平常，但骨纖的表現還是很有特點的。”何廣勝說，骨髓纖維化患者的食欲不振，主要表現為“早飽”，也就是患者胃口特別小，“一兩口就飽”。而骨纖引起的皮膚瘙癢除了皮膚外觀無異常、瘙癢位置不固定、程度特別重外，還有一個“遇水就癢”的特征。“很多人皮膚癢是因為干燥，這在秋冬季、老年人中尤其常見，保持皮膚潤澤則能緩解瘙癢感。但骨纖的瘙癢恰恰相反，遇水易發，比如泡腳、洗澡后開始皮膚瘙癢，就特別要警惕。”何廣勝介紹。除此以外，骨纖患者還會出現貧血、體重持續減輕、肝脾腫大、紫癜等癥狀，只要留心并不難察覺。

　　新療法出現：1/3患者或可逆轉病程

　　“值得慶幸的是，現在對于骨髓纖維化，我們已經有了更好的治療方法。”何廣勝告訴記者，隨著近幾年對該病發病機制的研究，醫學界發現該病與細胞內的信號途徑有關，并由此開發出針對性靶向藥物蘆可替尼。骨髓纖維化的短期治療目標是縮小脾臟，降低疾病負荷，改善生活質量;長期治療目標是穩定或改善骨髓纖維化進程，延長生存時間。諾華一直致力于對骨髓纖維化患者的關懷，其研發的捷恪衛（磷酸蘆可替尼）將于今年8月在國內上市。

　　“其實，要確診骨髓纖維化并不難，只需要接受血常規與外周血白細胞圖片即可有效發現可疑對象，進一步接受骨穿和骨髓病理檢查后就能確診。”何廣勝說，如今的骨髓纖維化同樣符合“早診斷、早治療”原則，越早確診病情并接受藥物治療，治療預后相對越好。“所以如果發現自己近期有上述可疑癥狀，建議盡快接受專業檢查，這將為患者爭取極為寶貴的時間，1/3患者或可逆轉病程。”