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    【byb.cn 】(來源：大河報)銅，是人體不可缺少的一種微量元素，平常人們所吃的雞鴨魚肉，都或多或少含有這種物質。正常情況下，過量的銅人體都能排出。但是，周口市太康縣14歲女孩李夢夢卻與眾不同：因為遺傳因素，她體內的銅10多年來一直無法排出，最終導致患了“肝豆狀核變性”，臨床表現為肝硬化。醫生說，治愈這種病最好的辦法就是移植肝臟，手術費大約80萬元。這對于出身普通農家的李夢夢來說，無疑是天文數字。兩年來，她老家的街坊鄰居你一千他五百我幾十，多次為李夢夢捐款治病。

 

　　現在，這個年僅14歲的小女孩被迫輟學躺在病床上，她希望病趕快好，這樣就能重回校園。

 

　　遭遇：花季少女突患“怪病”

 

　　李夢夢又吐血住院了。11月13日上午，她的父親李全杰守在病床邊，臉色比女兒的還要蒼白。不一會兒，農村老家的街坊鄰居一擁而至，又一次為李夢夢送來了鄉親們的捐款。李全杰眼圈紅了，舉起一雙大手抱拳致謝時，已泣不成聲。

 

　　2010年，正在學校的李夢夢突然鼻子流血，經醫院檢查，她被診斷為血液病。后在鄭州市一家醫院復查，被確診為“缺鐵性貧血”。接受一年多的治療后，李夢夢鼻子流血癥狀消失。

 

　　但是，事情并沒有到此結束。2012年10月底，正上初中的李夢夢再次出現鼻子流血并伴有吐血。李全杰趕緊帶著女兒來到太康縣城一家醫院檢查。這一次，李夢夢被確診為“肝硬化”。

 

　　然而奇怪的是，醫生并沒有在李夢夢體內檢測出“甲肝、丙肝、乙肝”等導致肝硬化的病毒。在當地醫生的建議下，李全杰帶著女兒去了河南省人民醫院。經過詳細檢查后，李夢夢被確診為“肝豆狀核變性”，致病原因是其“體內銅蓄積太多”。

 

　　愛心：老家鄉親數次捐款為其治病

 

　　“李向陽1000元、李高峰500元、王火箭600元……”昨日上午，一縷初冬的陽光照在女兒的病床邊，屋內多了一絲暖意。李全杰摸索著掏出一個筆記本，上面密密麻麻地記著鄉親們的姓名和捐款數字。“等到孩子病好了，我出去打工當牛做馬也得想法把這救命錢還上。”李全杰說。

 

　　醫生告訴李全杰，夢夢的病若想治愈，最好的辦法就是移植肝臟，但費用需要七八十萬。李全杰的家在太康縣王集鄉后李村，是個極為普通的農家。近百萬的手術費，讓李全杰心中僅有的一線希望徹底破滅了。

 

　　“兩年來，已花去醫療費30多萬元，家里一分錢積蓄都沒有了。”李全杰嘆了口氣，臉上充滿著無助。

 

　　63歲的李國富是李全杰的鄰居，他已多次給李全杰捐款。“每次聽說夢夢住院，我們村民組30多個村民就會聚在一起捐錢。多少不等，多的一千多元、四五百元，少的幾十塊錢。”李國富說，雖然不能解決問題，但這是鄉親們的一片心意。

 

　　醫生：遺傳所致體內銅元素無法排出

 

　　就李夢夢的病情，昨日上午，大河報記者與河南省人民醫院感染性疾病科主治醫師劉俊平取得聯系。

 

　　劉醫師告訴記者，李夢夢的病主要是體內銅大量蓄積引起，是先天性新陳代謝遺傳病。“這個病是染色體隱性遺傳病，通過肝臟移植完全可治愈。”劉俊平說，在河南省人民醫院，一年大概能碰到10個左右這樣的病例。

 

　　劉俊平說，人們日常所吃的各類食物中，基本上都或多或少含有銅元素，正常人都能通過新陳代謝把銅排出，但對于李夢夢來說銅卻無法排出體外，而隨著其年齡增長，體內的銅就會越積越多。“據我所知，孩子今年已吐血4次了。出一次血，死亡的危險就增加一次，說不定哪一天孩子就沒了。希望媒體呼吁一下趕快幫幫這個可憐的孩子，盡快進行肝臟移植。”劉俊平說。

 

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　　肝豆狀核變性：

　　肝豆狀核變性(HLD)又稱威爾遜病，常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病，是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節為主的腦部變性疾病。臨床上表現為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環。

　　正常成人每天從食物中吸收銅2～4mg，僅約5％被吸收，其大部分經膽道系統排泄，極少數由尿中排出。本病屬于常染色體隱性遺傳性銅代謝異常疾病，但其銅代謝異常的機制，迄今尚未完全闡明，公認的是：膽道排泄減少、銅藍蛋白合成障礙、溶酶體缺陷和金屬巰蛋白基因或調節基因異常等學說。