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    【byb.cn 】（來(lái)源：揚(yáng)子晚報(bào)）剛滿19個(gè)月小明（化名），前幾天被家人抱進(jìn)江蘇省婦幼保健院、江蘇省人民醫(yī)院婦幼分院的時(shí)候，原本又白又嫩的小臉變得蠟黃蠟黃的，小便的顏色像濃茶一般。醫(yī)院兒童血液腫瘤中心的陸彬彬主治醫(yī)師初步檢查，考慮小明得的是急性溶血性貧血，且屬重度貧血，情況非常危急。

　　“高度懷疑小朋友患了蠶豆病。”陸醫(yī)師說(shuō)，小明存在葡萄糖-6-磷酸脫氫酶基因位點(diǎn)的缺陷，導(dǎo)致了該酶的缺少，正是因?yàn)槿鄙龠@種酶，孩子食用蠶豆后引發(fā)了紅細(xì)胞破裂，進(jìn)而出現(xiàn)貧血、發(fā)熱、濃茶色尿等溶血性貧血的癥狀。經(jīng)醫(yī)生這么一說(shuō)，小明媽媽想起來(lái)，前幾天，新鮮蠶豆剛上市，她就買(mǎi)了些做給家人吃，又給孩子喂了一點(diǎn)點(diǎn)。

　　醫(yī)院兒科陳輝副主任醫(yī)師解釋說(shuō)，蠶豆病起病急，大多在進(jìn)食新鮮蠶豆后1到2天內(nèi)發(fā)生溶血，最短者只有2小時(shí)，最長(zhǎng)者可相隔9天。相比之下，吸入花粉而發(fā)病者，癥狀可在數(shù)分鐘內(nèi)出現(xiàn)。吃了蠶豆后，孩子的血紅蛋白經(jīng)過(guò)尿液被排出體外，導(dǎo)致重度貧血，尿出醬油尿，精神不濟(jì)，如果不及時(shí)治療，可致昏迷、驚厥和急性腎衰竭，孩子甚至有生命危險(xiǎn)。慶幸的是，經(jīng)過(guò)省婦幼兒科醫(yī)務(wù)人員的積極搶救與對(duì)癥治療，小明日前已經(jīng)康復(fù)出院。

　　蠶豆病是基因缺陷

　　陳輝主任說(shuō)，蠶豆病和普通過(guò)敏性質(zhì)不一樣，屬于基因缺陷，由父母遺傳給孩子，其中3歲以下的患者占到總?cè)藬?shù)的70%，男性占到了患者人數(shù)的90%。

　　這些人血液里的紅細(xì)胞膜上，天生缺少一種名為葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）的酶類(lèi)，體內(nèi)的紅細(xì)胞膜就會(huì)僵硬和脆弱，容易破裂和溶血。碰上帶有“氧化性”物質(zhì)，紅細(xì)胞就會(huì)被破壞，而新鮮蠶豆中所含有的一些氧化物質(zhì)，極容易造成急性溶血性黃疸和溶血性貧血。

　　值得注意的是，蠶豆病不一定非是吃了蠶豆才會(huì)得，有些人甚至聞到蠶豆的豆香、沾了蠶豆的花粉，都有可能發(fā)病，當(dāng)然也不能吃蠶豆制品（如粉絲、豆瓣醬），同時(shí)也不能使用可能引起溶血的藥物，如抗瘧疾藥（伯氨喹啉、奎寧）、退熱藥（氨基比林、非那西丁）、痢特靈、磺胺類(lèi)藥物。（通訊員 張昱 記者 楊彥）